五月天中文字幕_91国偷自产一区二区使用方法_国产精品一区二区三区久久_天天操夜夜操av_国产日韩欧美中文_黄色污污视频软件_久久久久成人黄色影片_国产视频www_高清欧美性猛交xxxx_国产凹凸在线观看一区二区_这里只有精品丝袜_午夜私人影院久久久久

　　煙霧病（Moyamoya?。┯址Q自發性基底動脈環閉塞癥，是一種以頸內動脈末端及其分支大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病。造影時擴張血管的形態如同煙囪里的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為Moyamoya病（Moyamoya在日文中是煙霧的意思）。煙霧病是腦血管病的重要類型之一，既可以引起缺血性卒中，也可以引起出血性卒中，發病年齡有兩個高峰，一是在4歲左右的兒童期，二是在30-40歲時的中年期，中國成人多見。煙霧病的癥狀表現為因頸內動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發的腦出血兩種類型兒童一般主要以缺血發作為首發癥狀如：發作性言語不利、肢體活動不利等，成年人主要以出血發作為首發癥狀。

　　煙霧病的發病原因至今尚不十分清楚。血管微環境改變、炎性刺激以及相關細胞因子及其受體表達有重要關系。因其在同胞間的發病率比普通人高出42倍，患者子女的發病率比正常人高出37倍，最近又發現煙霧病的發生與3號染色體3p24.2-26;6號染色體D6s441及17號染色體的基因異常有關。故有些學者認為煙霧病的發生可能與遺傳有一定的關系。煙霧病發病機理較為復雜，主要病理改變是頸內動脈內膜彈力纖維增生，逐漸使頸內動脈管腔狹窄，最終發生閉塞。血管內膜的病變多發生在頸內動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干以及頸外動脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產生了腦缺血癥狀、出現腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。腦底部煙霧血管的供血負荷增加，粟粒型微小動脈瘤的形成是煙霧病出血常見原因。武警總醫院神經外科高天

　　煙霧病的診斷

　　根據顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6個階段，輕者表現為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常、視力視野改變及智力障礙等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。如果患者出現不明原因的上述癥狀，頭顱CT除了能發現出血或梗塞病灶之外不能提供與診斷直接相關的信息，頭顱MRI有可能提供很有價值的信息如基底部異常血管流空影，但很多情況下則只能提示有缺血或出血病灶。診斷煙霧病最好的方法是能直觀看到動脈的MRA或DSA，影像學表現:血管造影顯示MMD有6個階段：⑴單純的頸內動脈、大腦前動脈、大腦中動脈狹窄，無其他異常。⑵在狹笮血管附近出現煙霧血管。⑶煙霧加重，在腦底血管附近出現典型的煙霧血管。⑷煙霧減少，血管狹笮更加明顯。⑸煙霧更加減少，頸內系統血管全部消失⑹煙霧消失，頸內血管及煙霧全部消失，出現血管代償，如Willis環、眼動脈、軟膜動脈、腦膜中動脈、顳淺動脈代償。

　　腦動脈造影（DSA）是診斷煙霧病的金標準，腦動脈造影符合以下標準：1）頸內動脈和/或大腦前動脈（ACA）起始段和/或大腦中動脈（MCA）起始段嚴重狹窄或閉塞；2）動脈期在閉塞動脈周圍有異常血管網；3）上述病變為雙側（如果是兒童一側符合、另一側嚴重狹窄也可確診）。

　　煙霧病的治療

　　煙霧病內科治療以活血、擴血管、激活腦代謝藥物為主。

　　目前國際上煙霧病的治療以外科手術為主。出血性煙霧病的治療方式與缺血型煙霧病相同。對出血性Moyamoya病的治療目的是通過增加腦皮質的血供，減輕腦底部煙霧血管的供血負荷，減少異常血管的數量，減少粟粒型微小動脈瘤的形成，從而減少腦出血復發。缺血性煙霧病的治療目的是增加血供，減少缺血性發作。雖然自1961年日本人發現煙霧病以來產生了十余種外科手術方法，但其核心都是將頸外動脈引向顱內。包括直接血管重建術、間接血管重建術和直接和間接相聯合的血管重建術。直接血管重建術：1，顳淺動脈-大腦中動脈分支（STA-MCA）吻合術，最常用；2，枕動脈-大腦中動脈分支吻合術，在顳淺動脈細小時采用；3，枕動脈-大腦后動脈吻合術。直接血管重建術主要為顳淺動脈－大腦中動脈搭橋術；間接血管重建術：1，腦-硬腦膜-動脈血管融合術(encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS)；2，腦-肌肉血管融合術(encephalomyosynangiosis，EMS)；3，腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS)；4，顱骨鉆孔，硬腦膜和蛛網膜切開術；5，大網膜移植術。其中顳淺動脈－大腦中動脈搭橋術被認為是首選的有效的治療方法。

　　兒童患者直接吻合難度較大，加之手術過程中需臨時阻斷大腦中動脈可能進一步加重腦缺血。故大多數學者采用由日本學者松島善治先生1979年發明的EDAS間接吻合法，即將顱外血管越過顱骨和硬腦膜屏障引至顱內而促進腦皮層的供血，該法療效肯定并發癥少。

　　我院腦外科已開展煙霧病外科手術治療，希望大家對兒童有腦缺血癥狀，成人有腦缺血或出血癥狀者可行顱腦MRA篩選，如是煙霧病可行DSA檢查，確定分級，決定是否行外科手術治療。